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| Clínica |
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A continuación enumeraremos los problemas más cotidianos en personas con hemofilia:
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HEMORRAGIAS ARTICULARES (HEMARTROSIS) EN LA HEMOFILIA
Las hemorragias articulares (hemartrosis) son las manifestaciones más típicas de la hemofilia. Cuando las hemartrosis son frecuentes y/o intensas, la membrana sinovial no es capaz de reabsorber toda la sangre. Para compensar tal deficiencia reabsortiva la sinovial se hipertrofiará, dando como resultado lo que se denomina sinovitis crónica hemofílica.
La mejor forma de evitar hemorragias articulares, o al menos disminuir su intensidad, es mediante un tratamiento hematológico profiláctico (profilaxis primaria). |
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El paciente generalmente siente la hemorragia como una sensación de ardor en la articulación. La articulación se inflama, se pone tensa, caliente, dolorosa y la piel toma un color rojo vivo. La articulación afectada se mantiene en una posición de flexión antiálgica con movilidad dolorosa y limitada. En función de la intensidad de estas manifestaciones (calor, dolor y limitación funcional) la hemorragia será más o menos grave.
Tratamiento:
- Tratamiento sustitutivo con factor VIII
- Aplicar hielo
- Guardar reposo
- Analgésicos apropiados
- Aspiración de la articulación en los casos muy graves .
Los objetivos del tratamiento son evitar la artropatía, mantener un grado adecuado de movilidad articular, controlar la recurrencia de hemartrosis, y si es posible, recuperar la función articular.
Una vez finalizada la fase aguda del hemartro se pasará a una rehabilitación supervisada.
Tras un número de hemartrosis se produce una fibrosis de la membrana sinovial, la degeneración y desaparición del cartílago articular, la erosión e incongruencia de las superficies de los extremos de los huesos, en resumen, la artropatía hemofílica evolucionada, que va a cursar con anquilosis, dolor crónico, desviación del eje del miembro, atrofia muscular y dificultades para una movilidad normal.
- OTRAS LOCALIZACIONES HEMORRÁGICAS.
- Hemorragias mucosas: pese a que generalmente revisten poca gravedad, requieren tratamiento. Las más frecuentes son las epistaxis (hemorragia nasal), las gingivorragias (hemorragias por las encías), las secundarias a heridas por mordedura de la lengua o la caída de la primera dentición ( dientes de leche).
- Hematomas musculares: se producen espontáneamente por traumatismos directos. Se ponen de manifiesto por dolor, aumento del volumen y del calor local e impotencia funcional.
Las lesiones musculares provocadas por la presencia de sangre vertida puede producir la destrucción del músculo, la comprensión del sistema vascular (arterias y venas) y de los nervios vecinos con consecuencias funcionales importantes. Esto se conoce con el nombre de síndrome compartimental, que se produce fundamentalmente en el antebrazo y en la pierna.
Cabe destacar el hematoma del psoas, que se manifiesta por dolor en la ingle y flexión del muslo. Se trata de una hemorragia grave y que plantea dudas de diagnóstico con cuadro de abdomen agudo (apendicitis).
- Hemorragia cerebral: puede producirse de manera espontánea, si bien generalmente aparece después de traumatismos. Se manifiesta por la presencia de dolor de cabeza, vómitos y pérdida del nivel de conciencia. En ocasiones, con deficiencias motoras y trastornos de la coordinación requieren tratamiento sustitutivo inmediato con el factor deficiente y en ocasiones puede ser necesario también el tratamiento quirúrgico.
- Hemorragia urinaria: las hematurias espontáneas no son infrecuentes en el enfermo hemofílico. Generalmente, no es necesario un tratamiento específico, el reposo y una abundante hidratación son suficientes. En ocasiones, cuando aparecen de forma secundaria a la presencia de litiasis (cálculo o piedra), es necesario un tratamiento urológico específico.
- Hemorragia digestiva: son producidas por lesiones digestivas diversas típicamente hemorrágicas. Se ponen de manifiesto por la presencia de hematemesis (vómitos de sangre), melenas (sangre oscura en la deposición) y rectorragias (sangre roja en la deposición)
Además del tratamiento sustitutivo, con factor, y si es necesario también con sangre, es indispensable diagnosticar el foco hemorrágico, generalmente mediante endoscopia:
- hernia de hiato
- ulcus
- varices esofágicas
- tumores y enfermedades ulcerativas como la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
- Hemoptisis: la aparición de hemoptisis (expectoración de sangre) no es más frecuente en los enfermos hemofílicos pero pueden ser más graves. Son secundarias a diferentes patologías del aparato respiratorio ( tuberculosis, tumores, fístulas arteriovenosas y otras alteraciones bronquiales). En estos casos será necesario diagnosticar la lesión responsable de la hemorragia mediante broncoscopio o exámenes radiográficos.
En todos los casos es necesario iniciar precozmente el tratamiento con el factor deficiente para normalizar la coagulación. Se debe acudir al hospital de forma urgente en las situaciones siguientes:
- Hemorragias que por su localización puedan comportar importantes pérdidas sanguíneas que requieran la transfusión de sangre (en este apartado se incluyen las hemorragias digestivas, las hemorragias en la cavidad abdominal y los hematomas en grandes músculos).
- Hemorragias localizadas en zonas vitales: cavidad craneal y vías aéreas.
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