Inicio 5 Documentación 5 Hemofilia adquirida

La hemofilia adquirida es un trastorno poco común debido a la producción de autoanticuerpos en la vida adulta, los cuales inactivan al factor VIII. Las manifestaciones clínicas típicas de la forma adquirida son púrpura cutánea extensa y hemorragias internas; las hemorragias articulares no son una característica notable. Ambos sexos resultan afectados y puede haber trastornos subyacentes identificables.

El diagnóstico se basa en el hallazgo de bajas concentraciones de factor VIII, relacionados con la presencia en el plasma de un inhibidor cuya acción depende del tiempo. El tratamiento del trastorno incluye el uso de un concentrado de complejo de protrombina activada (e. g., FEIBA) o de factor VII recombinante activado (NovoSeven) para controlar los episodios hemorrágicos.

La hemofilia adquirida generalmente se presenta a partir de la edad mediana y después. Pocas veces ocurre durante la infancia, cuando la aparición de un inhibidor en pruebas de laboratorio de un niño hasta entonces sano es mucho más probable que represente la presencia de un anticoagulante lúpico (anticuerpo antifosfolipídico).

La hemofilia adquirida es mucho menos común que la forma hereditaria, y afecta aproximadamente a 2 personas por millón. Al igual que en la forma hereditaria convencional, el trastorno aparece en todos los grupos étnicos y tiene prevalencia a escala mundial. El padecimiento con frecuencia no se reconoce o se confunde con otros trastornos de la coagulación adquiridos, tales como coagulación intravascular diseminada (CID).

Para saber más:

1. Hemofilia Adquirida. Federación Mundial de Hemofilia.

2. Hemofilia adquirida. Curso de trombosis y hemostasia. SETH

 

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